A Napoli un convegno internazionale organizzato
da Mario Muto del Cardarelli e Peter Kranz dell’Università della North Carol
Si chiama sindrome da Ipotensione Liquorale (SIH) non è particolarmente diffusa, è difficile da diagnosticare ma – in molti casi – è curabile. Tra le tecniche più sofisticate di trattamento vi è la “blood patch”: una “pezza di sangue” collocata con una puntura epidurale. Il Cardarelli di Napoli è uno dei pochi centri in Italia che ha sviluppato questa procedura ed ha definito un modello assistenziale attraverso la collaborazione della Neuroradiologia Interventistica diretta da Mario Muto, la Neurologia diretta da Vincenzo Andreone e la Neurochirurgia guidata da Claudio Shonauer.
Della sindrome SIH e delle modalità di diagnosi e trattamento si parlerà in un convegno internazionale in programma il prossimo 22 maggio a Napoli. Gli organizzatori dell’evento sono Mario Muto direttore dell’Unità di Neuroradiologia Interventistica del Cardarelli e Peter Kranz, professore della Duke University in North Carolina.
SINDROME DA IPOTENSIONE LIQUORALE
L’ipotensione intracranica è una condizione caratterizzata da bassa pressione del liquido cerebrospinale (CSF), inferiore a 6 cm H2O, più comunemente dovuta ad una perdita di liquido cerebrospinale lungo il nevrasse.
L’ipotensione intracranica può essere suddivisa in una forma primaria, di solito indicata come ipotensione intracranica spontanea (SIH), e una forma secondaria, per lo più iatrogena (da puntura lombare o intervento chirurgico) o traumatica.
EPIDEMIOLOGIA
La SIH ha una netta predilezione per il sesso femminile (F:M=2:1) con un picco di incidenza intorno ai 40 anni. È anche più comunemente osservata nei disturbi del tessuto connettivo, tra cui la sindrome di Marfan e la sindrome di Ehlers-Danlos.
CLINICA
- Cefalea: Le persone che soffrono di SIH soffrono di mal di testa di tipo ortostatico, che peggiora significativamente in piedi e/o migliora dopo essersi sdraiati orizzontalmente. Alcune persone soffrono di cefalea sia da sdraiati che coricate, soprattutto quando la diagnosi non è stata posta in maniera tempestiva.
- Nausea e vomito
- Dolore al collo e rigidità, capogiro, problemi di equilibrio
- Fotofobia (sensibilità alla luce)
- Cambiamenti dell’udito e tinnitus
CAUSE
La SIH è il risultato di una perdita di liquido cerebrospinale a livello spinale. Queste perdite riconoscono a loro volta differenti cause: - Lesioni durali degenerative (tipicamente correlate a protrusioni discali toraciche calcificate)
- Diverticoli meningei
- Fistole veno-liquorale
DIAGNOSI
L’imaging gioca un ruolo fondamentale nella diagnosi di SIH e nel localizzare la perdita di liquor a livello vertebrale. È fondamentale eseguire una RM dell’encefalo e della colonna vertebrale con e senza iniezione di mezzo di contrasto.
La RM dell’encefalo andrà ad evidenziare i principali reperti encefalici: - Raccolte fluide subdurali
- Impregnazione ed ispessimento della dura madre
- Distensione dei seni venosi
- Ingrandimento della ghiandola ipofisaria
- “Sagging” dell’encefalo (dislocazione verso il basso delle strutture nervose dell’encefalo)
In caso di fallimento del trattamento medico e/o del blood patch epidurale non-target, per la localizzazione delle perdite spinali sarà necessario eseguire una RM della colonna vertebrale e/o una mielografia TC, tipicamente diagnostiche per perdite lente mentre per perdite rapide di elevato volume di liquor sarà necessario eseguire una mielografia a sottrazione digitale e/o una mielografia TC dinamica.
TRATTAMENTO
Trattamento conservativo: Riposo a letto, aumento dell’introito di liquidi, bevande contenenti caffeina e inalazione di anidride carbonica sono valide alternative, sebbene valide in una piccola percentuale di casi.
Patch blood epidurale non-target: l’iniezione di circa 20-30 cc di sangue autologo nello spazio epidurale spinale può alleviare i sintomi di SIH, permettendo di sigillare il foro di uscita.
Patch blood epidurale mirato: L’iniezione mirata di sangue autologo può essere eseguita in caso di fallimento del trattamento non mirato, previa identificazione del sito della perdita di liquor tramite le tecniche precedentemente descritte. Il volume di sangue richiesto per il patching mirato è molto inferiore rispetto al trattamento non mirato, tipicamente tra 1 e 4 ml.
Trattamento endovascolare: Quando la SIH è dovuta ad una fistola veno-liquorale, in caso di fallimento dell’EPB mirato è possibile ricorrere al trattamento endovascolare, occludendo la vena drenante materiale embolico liquido.
Neurochirurgia: Nei casi refrattari al trattamento percutaneo, può infine essere necessaria la riparazione chirurgica a cielo aperto, solitamente tramite sutura diretta del difetto o occlusione della vena anomala.
Visite ambulatoriali
Al Cardarelli è vigente un team che comprende neurologo, neurochirurgo e neuroradiologo. E’ possibile eseguire visite ambulatoriali presso le 3 UOC ed il caso viene discusso singolarmente al fine della migliore decisione terapeutica.